本文主題:先天性腹壁肌肉發育不良是什麼?

先天性腹壁肌肉發育不良是什麼?



先天性腹壁肌肉發育不良是指前腹壁肌肉的發育不良,是一種罕見的先天性畸形。早在1839年Frolicll已報道,該症外觀最顯著的特徵是皮膚極皺的大腹。該症患者往往同時存在泌尿生殖系統的先天畸形。1895年Parker始稱腹肌發育不良、隱睪及先天性巨膀胱為“三聯畸形”。因全腹壁肌肉缺如或發育不良時,腹壁鬆弛、皮膚形成皺褶,外形象梅脯,故稱梅乾腹。Osler(1901)將合併有膀胱擴張、肥厚、腎積水、輸尿管擴張、睪丸未降等畸形,形象地命名為梅乾腹綜合徵(Prune-Belly syndrome,PBS)。亦曾有人稱此症為Eagle-Barrett綜合徵,或腹壁缺乏綜合行、水壺腹綜合徵等。

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