本文主題:先天性肝內膽管囊狀擴張症有哪些表現及如何診斷?

先天性肝內膽管囊狀擴張症有哪些表現及如何診斷?



本病兒童或青年時期常無症狀,多因長期膽汁淤積致膽石形成膽道感染後才有表現。腹痛、畏寒、發熱及黃疸是本病的主要症狀,與膽石病、膽管炎相同,容易造成判斷失誤。膽道感染嚴重者可發展成膽源性肝膿腫和敗血症。緩解期可無任何症狀,部分患者也可因反覆膽道感染而出現肝臟腫大及壓痛,最終導致肝硬化和門靜脈高壓。
黃志強從外科治療角度出發,根據Caroli病的CT結果,將囊腫在肝內的分佈與有關病理改變分成以下臨床型別:
Ⅰ型:單純型或侷限型,常呈肝葉性分佈,不伴肝纖維化。其中再分兩個亞型,周圍型(Ⅰa),囊腫群在肝的周圍,一葉或一側。中央型(Ⅰb),囊腫群在肝中央部,與肝門處主要肝管相通。
Ⅱ型:瀰漫型,常伴有肝纖維化。
Ⅲ型:瀰漫型伴節段性分佈的肝內囊腫群。
Ⅳ型:合併膽總管囊狀擴張。
本病主要依靠影像學檢查確診,尤其是膽道直接影像學檢查,如ERCP或PTC。
術前未能確診者需注意術中仔細探查。Mercadire曾描述過“Caroli徵”,即術中用手指按壓含有可疑病變的肝葉,膽管囊狀擴張的區域性有囊性感覺並持續下陷一段時間。術中膽道造影對明確診斷亦有幫助。

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