本文主題:先天性膽管囊狀擴張有哪些表現及如何診斷?

先天性膽管囊狀擴張有哪些表現及如何診斷?



本病的典型臨床表現為腹痛、黃疸和腹部包塊,但臨床上具有典型的三聯徵者非常少見,大多數病人無特異性臨床表現。
1.腹痛 一般多表現為反覆發作的上腹、右上腹部或臍周圍陣發性鈍痛、脹痛或絞痛,發作時患兒非常痛苦,過後又如正常兒。有時高脂肪或多量飲食可誘發腹痛發生。幼小病兒因不會訴說,常易誤診。有的腹痛反覆發作,持續數月乃至數年,疼痛發作時常伴有黃疸,並可同時有噁心、嘔吐、厭食等消化道症狀。如腹痛變為持續性,同時伴有發熱、黃疸,提示膽管炎的表現;如突發急性腹痛並有腹膜刺激症狀,常見膽總管穿孔,繼發腹膜炎。
2.腹部腫塊 多於右上腹部或腹部右側有一囊性腫塊,上界多為肝邊緣所覆蓋,大小不一。有時因膽總管下端炎症水腫的消退或膽總管末端瓣狀皺襞的活瓣作用,膽汁排出則囊腫變小,黃疸亦漸消退,因此造成囊腫大小變化,在本病的診斷上有較高的參考價值。梭狀型膽管擴張症和囊腫較小時不能觸及腹部腫塊。
3.黃疸 由於膽總管遠端多有不同程度狹窄。膽管炎時遠端黏膜水腫,使管腔更為狹窄,出現阻塞性黃疸;黃疸出現和加深說明因膽總管遠端梗阻,膽汁引流不暢所致,可能是由於合併囊內感染或胰液反流所引起。當炎症好轉,水腫消退,膽汁排出通暢,黃疸可緩解或消退,因此間歇性黃疸為其特點,大多數病例均存在此症狀。出現黃疸時間隔期長短不一,嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢,全身不適。部分患兒黃疸加重時,糞便顏色變淡,甚至呈白陶土色,同時尿色深黃。
除3個主要症狀外,合併囊腫內感染時可有發熱,體溫可高達38~39℃,亦可因炎症而引起噁心、嘔吐的消化道症狀。長期阻塞性黃疸可造成肝、胰功能損害,影響消化吸收功能而發生營養不良以及脂溶性維生素吸收障礙而引起的出血傾向。
兒童或年輕女性具有典型三聯徵者,診斷並不困難,但半數以上的患者需藉助輔助檢查明確診斷。

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