本文主題:白塞病性鞏膜炎有哪些表現及如何診斷?

白塞病性鞏膜炎有哪些表現及如何診斷?



1.眼部表現 眼部病變可以是白塞病僅有的表現,也可以與其他系統病變尤其是中樞神經系統病變同時存在。眼部病變通常開始侵及一眼,最終累及雙眼,但其中一眼發病更重些。1/3患者有無菌性前房積膿,Behcet將此描述為典型的眼部表現,一般出現在疾病的晚期,並很快消失。無菌性前房積膿與感染性前房積膿的區別在於前者不發生凝結,並可隨體位的變化而移動。前葡萄膜、視網膜和視神經血管性病變比前房積膿更多見。前葡萄膜炎可引起白內障、虹膜後粘連和繼發性青光眼。視網膜血管炎一般累及動靜脈的小分支,出現血管白鞘,以及視網膜內出血、水腫和滲出。視網膜中央靜脈或分支阻塞、小動脈變細和靜脈迂曲擴張。有時可發生漿液性視網膜脫離。視神經血管炎可引起視盤充血或水腫及永久性視神經萎縮。視網膜和視神經血管炎可導致失明。
(1)鞏膜炎:白塞病性鞏膜炎罕見,同樣鞏膜炎伴發白塞病也是罕見的。鞏膜炎患者白塞病的發生率0.68%。鞏膜炎可是白塞病僅有的症狀,引起患者的重視而就醫,經進一步檢查診斷為白塞病。也可以與視網膜血管炎和視盤炎同時發生。對雙眼複發性視網膜血管炎相關的年輕鞏膜炎患者,要重點考慮到白塞病的可能。進行詳細的全身黏膜和皮膚檢查有助於本病的診斷。鞏膜炎活動可以與全身疾病的活動同步。
(2)鞏膜外層炎:鞏膜外層炎在白塞病患者也是罕見的,常在視網膜血管炎和視盤水腫等眼病之後發生。像其他眼部異常一樣,在白塞病的活動期可出現鞏膜外層炎。
2.非眼部表現 臨床表現除口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎症外,還有侵及皮膚、關節、大血管、胃腸道和中樞神經系統的表現。
口腔黏膜潰瘍直徑2~10mm,呈圓形和卵圓形,基底中央黃色,周圍有紅色暈輪,潰瘍常不止1個地方出現,好發於頰黏膜、脣、齒齦、舌和咽部,潰瘍3~30天癒合。潰瘍易復發,通常不遺留瘢痕。女性外生殖器、陰道,甚至子宮頸和男性陰囊、陰莖的黏膜潰瘍與口腔潰瘍相類似,但複發率低,潰瘍較深,通常遺留有瘢痕。生殖器潰瘍比口腔潰瘍少見。非黏膜性生殖器潰瘍的特徵為出現中央潰瘍的結節病變。
白塞病典型的皮膚受損包括結節性紅斑、膿皰、痤瘡樣丘疹及皮膚過敏。針刺試驗(pathergy test)即針刺、皮內注射空氣或生理鹽水24~48h後出現顯著的紅色腫脹、皮疹、頂端小膿皰或毛囊炎,是為陽性,這些均是皮膚血管炎的非特異性表現。針刺試驗反應陽性,在日本和土耳其患者的陽性率為90%,我國患者陽性率為62.2%。該試驗特異性很高,很少在其他疾病和正常人中呈陽性。
白塞病的60%患者可出現類風溼因子(RF)陰性的非遊走性複發性關節炎,不留畸形,好發於膝、踝、腕關節,尤其膝關節最多受累。心血管受累主要是動靜脈阻塞和動脈瘤。幾乎不同部位的大、中、小血管皆可受累。發生靜脈病變是動脈病變的2倍,表現為深靜脈阻塞(常見於上下腔靜脈、鎖骨下靜脈、股靜脈、髂靜脈和肝靜脈等)和淺表血栓性靜脈炎。動脈病變多發生鎖骨下、腎、頸和股動脈的狹窄或阻塞。白塞病發生心血管異常者預後不良。可發生胃腸道潰瘍,特別是迴腸下端和右結腸,部分患者的腸道潰瘍進一步發展至穿孔,需進行部分結腸切除和遠端迴腸切除術。10%的白塞病患者中樞神經系受累可引起感覺、運動和神經精神異常。腦膜腦炎可引起頭痛、發熱、頸項強直、腦脊液細胞增多和區域性神經功能障礙。
本病無特異性的血清學和病理學診斷方法,故診斷主要依據臨床。目前國際上常用的診斷標準,為日本白塞病研究會和1990年成立的國際白塞病研究組(ISG)制定的。前者將患者分為完全型和不完全型。出現反覆發作的前葡萄膜炎、複發性口腔潰瘍、多形性皮膚病變和生殖器潰瘍4種主徵稱為不完全型;出現3種主徵或2種主徵及其他一些病變則稱為完全型。ISG的標準為:
複發性口腔潰瘍(1年內至少復發3次),加上典型的眼部損害。
下面4項中出現2項者即可確診:①複發性生殖器潰瘍或生殖器瘢痕;②典型的眼部損害(前葡萄膜炎、玻璃體內細胞或視網膜血管炎);③皮膚損害(結節性紅斑、假毛囊炎或膿丘疹或痤瘡樣結節);④針刺試驗反應陽性。當伴有前葡萄膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎的雙眼復發視網膜血管炎或血管阻塞的年輕患者,應考慮白塞病的可能。懷疑白塞病時,應進行全身的、特別是黏膜和皮膚的檢查及病史的瞭解。對個別病例,以下諸點可能對診斷有重要意義:皮下血栓性靜脈炎、深靜脈血栓、附睪炎、動脈阻塞和動脈瘤、中樞神經系統受累、關節炎、胃腸道潰瘍及家族史等。

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