本文主題:漿細胞白血病是一種什麼疾病

漿細胞白血病是一種什麼疾病



白血病這種病症在我們的日常生活中並不是一種多發疾病,但是隨著近年來生活環境的汙染,此類疾病的發病機率也是越來越高,對我們的危害日益加重。白血病的種類有很多,這裡我們說的漿細胞白血病是其中的一種,此病主要是患者身體內的漿細胞病變引起的,對此我們要引起高度重視。
1、疾病分類
臨床上漿細胞白血病分為原發性漿細胞白血病(primary plasma cell leukemia, PPCL)和繼發性漿細胞白血病(secondary plasma cell leukemia, SPCL),大約60%-70%為原發性漿細胞白血病。原發性漿細胞白血病(PPCL)屬白血病獨立型別,臨床表現與急性白血病相似。繼發性漿細胞白血病大多數繼發於多發性骨髓瘤(MM),臨床病理與MM基本相似,為MM的一種終末期表現。發病佔MM的1.6%~2%,國內報道佔MM的8%,也有少數繼發於巨球蛋白血癥、淋巴瘤、慢性白血病和澱粉樣變。[1]
2、發病原因
病因不詳,繼發性PCL多是MM的終末期。
3、病理生理
與多發性骨髓瘤相比,PCL漿細胞多表達CD20(50%vs17%),多不表達CD56,而MM細胞多表達C56,CD56是個預後較差的指標。繼發性PCL多表達 CD28,CD28與高增殖率和疾病進展有關。應用Fish技術在80%以上的PCL患者中可檢測到13q缺失和13號染色體單體。大約80%的患者存在 16號染色體缺失。另外,PCL患者也往往存在2q和6p缺失。PRAD1/CyclinD1在控制細胞週期中起重要作用,也存在於PCL漿細胞中。[2]
4、臨床表現
繼發於MM的SPCL臨床病理與MM基本相似,為MM的一種終末期表現,表現為外周血漿細胞明顯增多,且有骨髓和髓外器官的廣泛浸潤。PPCL的臨床特徵如下:①發病年齡輕,最小為9個月,中數為45.2歲,<40歲佔34.1%,而MM發病年齡較大,中數為53歲;②起病急,症狀明顯,大多數在2個月內確診,很少超過半年;③常有高熱、出血、肝、脾、淋巴結腫大及胸骨壓痛等症狀,與急性白血病相似;常有多臟器浸潤,肝脾腫大比MM多見;④貧血及血小板減少,外周血白細胞明顯增高,PPCL的骨髓增生顯著活躍,漿細胞系統明顯增生,均較MM顯著,畸形漿細胞也明顯增多;而骨骼損害相對較輕。[3]
5、診斷及鑑別診斷
診斷標準
是漿細胞惡性增殖性疾病。國內診斷標準
(1)臨床上呈現白血病的臨床表現或MM的表現。
(2)外周血白細胞分類中漿細胞大於20%或絕對值≥2.0×109/L。
漿細胞白血病我們是比較陌生的,為了在以後的生活中能夠有效的預防和治療此病,我們首先要對此病進行一個比較全面詳細的認識和了解,只有知己知彼,才能更好的應對此病。在我們的生活中,一定要密切關注此病的各種症狀表現,做好及時的檢查和診斷,以確保早預防早發現早治療。

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