本文主題:小兒腎上腺皮質功能不全治療前的注意事項

小兒腎上腺皮質功能不全治療前的注意事項



(一)治療
1.急性腎上腺皮質功能不全及腎上腺危象的治療
(1)糾正水及電解質紊亂:應立即輸入5%葡萄糖鹽水以20ml/kg計量,於0.5~1h內快速靜滴,使血壓上升,迴圈改善。輸液總量為80~120ml/(kg·d)。第2個24h氫化可的鬆(皮質醇)減量,輸液可依60ml/(kg·d)計量,必要時加鹽激素,肌注油劑去氧皮質酮(DOCA)1~5mg/d,或給氟氫可的鬆0.05~0.1mg/d。如病情仍不見好轉,可輸入血漿,有出血現象時可以輸血。48h後一般可停靜滴。特別是新生兒在出現腎上腺功能不全症狀後如治療不及時,可在數天內死亡。輸液期間應防止液量過多,避免引起肺水腫或心力衰竭。
(2)氫化可的鬆(皮質醇)的應用:在糾正血容量的同時,輸入液體中加入半琥珀酸氫化可的鬆25~75mg,小嬰兒25mg,兒童75mg,每6小時1次,在24h內共給4次,失鹽嚴重時可加入DOCA 1~5mg/d。停靜點後,改為口服氫化可的鬆(皮質醇)5~20mg,每8小時1次,再逐步減至該年齡的維持量,一般以20mg/(m2·d)計量。如病情惡化則立即再輸液,加入氫化可的鬆。可測血中腎素活性以監測鹽皮質激素的應用,過量時可產生高血壓,心臟擴大和水腫。當血鉀下降後應注意補鉀。以後轉入慢性期的治療。
(3)控制感染:若合併感染時,在上述治療的同時選用強有力的廣譜抗生素。
2.慢性腎上腺皮質功能不全的治療
(1)激素替代治療:確診後終身需用皮質激素,以氫化可的鬆(皮質醇)為首選藥物。氫化可的鬆(皮質醇)的劑量亦容易調節。一般不用人工合成的皮質激素,因其作用強而不全面,不易調節。皮質醇的生理性分泌量為(12.1±2.9)mg/(m2·d)。嬰幼兒多用肌注氫化可的鬆(皮質醇)較好,劑量12.5mg/(m2·d)。口服氫化可的鬆(皮質醇)後腸道吸收快,由於氫化可的鬆(皮質醇)在血漿中的半衰期短(60min),胃酸還可能使其部分失去活性,因此口服量應為生理量的2倍[20~25mg/(m2·d)],分3次,每8小時服1次。1歲以內嬰兒口服吸收不穩定,服藥易丟失,肌注較為適宜。原發ACTH缺乏或糖皮質激素不足時不需鹽皮質激素,因其分泌正常。當病人有醛固酮合成障礙時才需鹽皮質激素而不需皮質醇。
失鹽症狀單用氫化可的鬆(皮質醇)不能糾正時,需加用去氧皮質酮(DOCA)做代替治療。生後2周,鹽皮質激素的分泌即達成人量,因此可給去氧皮質酮(DOCA) 1~2mg,每天肌注1次,或口服氟氫可的鬆0.05~0.1mg,1次/d。嬰兒飲食含鹽很低,每天需加服食鹽1/5茶匙(約1g),加入食物或牛奶中。年齡增大後,患兒可根據身體的需要採用食鹽,則不需另加。
(2)應激情況下的治療:如感染、手術、創傷的時候,皮質功能不全患兒不能產生分泌大量激素的反應,必須加添氫化可的鬆(皮質醇)的用量。如增加藥量不及時,可發生腎上腺危象。一般感染為中等度病情時應加原藥量的1~2倍,嚴重感染或需手術時,則應增加原藥量的3倍。應激狀態一旦消除,立即減為維持量,以免氫化可的鬆(皮質醇)長期過量可引起生長障礙或出現皮質醇過多症的症狀。
手術時一般應在術前2天住院開始準備增加藥量,術前、術中及術後的用藥,急症手術不能預先準備時,在術前肌注可的鬆37.5mg/m2,在麻醉開始即靜點氫化可的鬆50mg,術中及術後各再給1次藥加入輸液瓶中,術後用藥與下表同。劑量見表1。

 
皮質功能不全如系腎上腺皮質對ACTH不起反應,可能有低血糖發作,必須給糖液,多數病兒無水鹽代謝問題。如系繼發於ACTH不足,亦無醛固酮分泌障礙,多數病人在應激情況下出現皮質功能不全症狀,應加氫化可的鬆(皮質醇)治療。如嬰兒期腎臟對皮質激素不起反應,則失鹽症狀用皮質激素不能糾正,必須大量補充食鹽,病兒可在15~20個月症狀自行緩解。如同時有甲狀腺和腎上腺皮質功能不全,只用甲狀腺素代替治療可使病兒發生急性腎上腺皮質功能不全,應將甲狀腺素與氫化可的鬆(皮質醇)同時用於治療,或先開始氫化可的鬆(皮質醇)的治療。若腎上腺皮質功能不全與神經垂體功能減低同時存在,在未治療前可能不出現尿崩症狀,用氫化可的鬆(皮質醇)治療後可出現尿崩症。
(二)預後
1.慢性腎上腺皮質功能減退症
(1)常須終身用藥:本病的發生多由於各種原因引起腎上腺的絕大部分(90%以上)遭到破壞而導致腎上腺皮質激素分泌不足。因此,患者應終身使用腎上腺皮質激素替代補充,以滿足平時的生理需要。
(2)典型的危象患者:液體損失量約為細胞外液的1/5,故於初治的前2天內應迅速補充生理鹽水每天2000~3000ml。而以糖皮質激素缺乏為主者,應補充葡萄糖而控制低血糖。
(3)激素應用:大多數外科手術應激為時短暫,可在數天內將激素減至維持量。而Addison患者在發生嚴重應激時,每天氫化可的鬆補充量不得少於300mg。
2.急性腎上腺皮質功能減退症
(1)本病病情危篤,一旦確診,應及早積極搶救。
(2)激素在減量過程中切忌減量過快,否則易導致病情反覆惡化。

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