本文主題:小兒腎上腺皮質功能不全有哪些表現及如何診斷?

小兒腎上腺皮質功能不全有哪些表現及如何診斷?



症狀出現年齡和表現依照病因而有不同。臨床可分為嬰兒時期的失鹽表現、慢性腎上腺皮質功能不全、急性腎上腺危象三種:
1.急性腎上腺皮質功能不全 嬰兒時期多發生於腎上腺不發育、類固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多症時。失鹽症狀可開始在出生後不久,有嘔吐、噁心、餵養困難、體重不增、嗜睡、脫水、體溫低、低血糖、迴圈衰竭等症狀。如果診斷治療不及時可迅速死亡。
2.慢性腎上腺皮質功能不全(艾迪生病) 起病緩慢,早期症狀為逐漸感覺疲乏無力、長期食慾不振、噁心、嘔吐、腹瀉、消瘦、低血壓等。腹痛症狀類似急腹症。多喜食鹽及飲水,如果食入鹽量不足及治療不及時可引起腎上腺危象,發生發紺、皮膚髮冷,脈搏微弱而快、血壓下降、呼吸快費力。皮膚色素沉著常出現於面部、手掌紋和指紋、會陰部、乳頭、臍部及關節等部位(有的病人ACTH不增多則無皮膚色素沉著)。有時皮膚可見白斑,黏膜發生黑色素斑。應激情況下,病情可突然惡化,發生腎上腺危象的驚厥及昏迷。
兒童家族性糖皮質激素缺乏開始不發生失鹽表現,只是色素沉著增多和低血糖,症狀可發生於出生後不久,但多數是在5歲開始,許多患兒因驚厥發作未診斷出低血糖而接受其他治療。
3.腎上腺危象 急性感染時腎上腺危象發生,特別是腦膜炎球菌敗血症時(亦可見於肺炎球菌、鏈球菌等所致之敗血症),很快出現嚴重休克進入昏迷,並有急性紫癜,開始為皮膚出血點,很快擴大融合成大片瘀斑,血壓下降,脈搏增速,呼吸困難,皮膚青紫發涼。血鈉的降低可以被血液的濃縮所掩蓋。臨床上稱為暴發型流腦或華佛綜合徵,腎上腺出血僅為病理診斷。迴圈衰竭的主要原因是由於毒血癥引起的微迴圈障礙。
X線檢查:X線腹部平片可能在腎上腺區發現鈣化灶,說明病變為腎上腺出血、囊性病變、結核等。胸透見心影小而細長,反映血容量減少。
根據病史、臨床和化驗結果可以確診腎上腺皮質功能不全。根據實驗室檢查能進一步確定病變是在腎上腺或在垂體。

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