本文主題:小兒馬方綜合徵治療前的注意事項

小兒馬方綜合徵治療前的注意事項



(一)治療
無特效治療,主要是對症治療。主要針對心血管畸形治療,支援足弓和改善視力。可用普萘洛爾(心得安)降低心肌收縮力、降低血流對病變主動脈的衝擊,以防止主動脈壁層動脈瘤形成和破裂。外科手術以矯正心血管畸形。但因病變組織鬆軟,常使手術縫合發生困難,特別是換置人造瓣膜者可裂開,故手術療效較差。
(二)預後
馬方綜合徵的自然經過,儘管病變發展速度個體差異很大,但總體看來預後險惡。據Mardoch等調查,有1/3的馬方綜合徵患者死於32歲以前,2/3死於50歲左右。1995年Sileveman報告馬方綜合徵平均年齡僅40歲。死亡的主要原因絕大多數是心血管病變造成的。最常見的是主動脈瘤破裂、心包壓塞或主動脈瓣關閉不全和二尖瓣脫垂而致的心力衰竭或心肌缺血、嚴重的心律失常。

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