本文主題:為什麼會發生遺傳性血管性水腫?

為什麼會發生遺傳性血管性水腫?



遺傳性血管性水腫反覆發生於軟組織血管中,是一種常染色體遺傳性疾病,通常呈線性遺傳。遺傳性血管性水腫的發病並無年齡差別,在任何年齡階段均可發病,而且,其發病率也差別不大,成年早期稍多。遺傳性血管性水腫主要表現是皮膚黏膜水腫,發病急,而且常常反覆發作。
遺傳性血管性水腫病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一種α2球蛋白)減少或功能缺損,以致C1過度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的補體激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水腫,造成遺傳性血管性水腫。
遺傳性血管性水腫表現為反覆發作的面、頸、軀幹及四肢侷限性皮下水腫。往往在區域性受到輕微外傷時發生。遺傳性血管性水腫起病突然,區域性不痛、不癢,亦無明顯潮紅,一般持續48~72小時後自然緩解。遺傳性血管性水腫可發生喉頭、呼吸道消化道粘膜水腫。遺傳性血管性水腫出現呼吸困難、聲嘶、窒息,以及腹痛、腹瀉、噁心、嘔吐等症狀。
遺傳性血管性水腫發病機制本病是由於C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能異常(15%)所致,為常染色體顯性遺傳,主要由於C1酯酶抑制物缺乏或無功能,使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量過高,增強血管通透性,影響Hageman凝血因子的生成,導致皮膚,呼吸道和胃腸黏膜水腫及出血。
遺傳性血管性水腫應該如何預防?短期預防最好用雄激素象康力龍或達那唑,他們可減少C1抑制因子的生產,而雄性激素對婦女和孩子有副作用,因而這些藥不能長期使用,但是,間歇地使用很小的劑量也可以使病人相對地無症狀,伊普西隆—氨基己酸(12-18g/日)或超己酸比雄性激素效果要差些。遺傳性血管性水腫需要加強護理和營養,以提高患者的抵抗力和免疫力,預防感染。遺傳性血管性水腫應注意隔離,儘量減少與病原體的接觸。
遺傳性血管性水腫診斷時應注意與蕁麻疹鑑別,據皮膚深在性水腫性斑塊,無發熱,區域性淋巴結不腫大,皮損區域性無熱感或壓痛,發病突然幾點即可診斷,並能與丹毒或蜂窩織炎相鑑別。
遺傳性血管性水腫的治療,一般使用凝血酸,同時,也可以使用抗組胺藥物如苯海拉明等。日常,可在病變區域性採用冷溼敷。診斷遺傳性血管性水腫時,可採用血清C1酯酶測定等方法。遺傳性血管性水腫常有併發症,會累及眼瞼、脣、舌等,甚至累及生殖器、手足等部位。

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