本文主題:蕈樣肉芽腫是什麼?

蕈樣肉芽腫是什麼?



  蕈樣肉芽腫是指T淋巴細胞特別是T輔助細胞亞群起源的一種原發於皮膚的T細胞淋巴瘤  呈慢性進行性經過  可累及淋巴結和內臟  
蕈樣肉芽腫的病因
遺傳  感染和環境因素(化學制劑如空氣汙染物  殺蟲劑  溶劑  吸入劑  去汙粉及消毒液劑  藥物如止痛藥  安定藥  噻嗪類  某些職業如石油化學工程  紡織工業  金屬製造液和機器製造業等)可能與本病的發生發展有關  近年來從某些CTCL患者的新鮮和培養的淋巴細胞中  分離出一種RNA逆轉錄病毒  即人類T細胞白血病  淋巴瘤病毒  並在患者血清中發現天然抗體  提示本病與病毒感染有關  
蕈樣肉芽腫的臨床表現
    紅斑期  皮損無特異性  病程較長  多伴有劇烈頑固性瘙癢  臨床上類似神經性皮炎  溼疹  慢性接觸性皮炎  脂溢性皮炎  特應性皮炎  因此  對應用常規治療方法而難見療效者  應追蹤觀察  
    斑塊期  由紅斑期進展而來  或在正常皮膚上發生  呈不規則形  界限清楚略高起的浸潤性斑塊  顏色暗紅至紫色  可自行消退  亦可融合形成大的斑塊  邊緣呈環形  弓形或匍行性  顏面受累時皺褶加深形成“獅面”  
    腫瘤期  可發生於原有斑塊或正常皮膚上  好發於軀幹部  皮損大小不等  形狀不一  呈褐紅色隆起性結節  易早期破潰  形成深在性卵圓形潰瘍  基地被覆壞死性灰白色物質  潰瘍邊緣捲曲  因繼發感染  可伴疼痛及惡臭  一旦腫瘤發生  患者通常在數年內死亡  偶亦見皮損一開始即表現為腫瘤而無紅斑期或斑塊期皮損者  稱暴發性蕈樣肉芽腫  預後差  
   有些患者皮損泛發全身  呈紅皮病樣外觀  表現為全身瀰漫性潮紅  毛髮稀疏  甲營養不良  掌跖角化  有時可見泛發性色素沉著
   除皮膚外  淋巴結最常受累  其他依次外為脾  肺  肝  骨髓  腎臟  舌或會厭  心臟  胰腺和甲狀腺  內臟受累往往屍檢才能發現  
蕈樣肉芽腫的組織病理
    紅斑期  早期診斷困難  常僅在真皮上部見非特異性炎症浸潤  親表皮現象  常提示為早期蕈樣肉芽腫  即表皮內出現散在單個的單一核細胞  與周圍角質形成細胞之間有一透明間隔或暈將其分開  偶亦可見幾個單一核細胞聚集一起  周圍有一暈樣間隔  提示為一小的Pautrier微膿腫  此種親表皮現象  常無或很少的海綿水腫  而與各種皮炎中常見的細胞外移不同  
    斑塊期  在大多數病例中  組織像有診斷價值  表皮出現親表皮現象Pautrier微膿腫為本病的特徵  蕈樣肉芽腫細胞為異型T淋巴細胞  核大而深染  外形呈特殊性腦回狀真皮上部出現帶狀多形性細胞浸潤  包括正常淋巴細胞  組織細胞  嗜酸細胞  等  與紅斑期不同之處在於  斑塊期表皮內的單一核細胞  有些是蕈樣肉芽腫瘤  而且不僅在表皮  在附屬器上皮  特別是毛囊也可見散在單一核細胞浸潤  
    腫瘤期  多數病例主要為蕈樣肉芽細胞浸潤  可達皮下脂肪層  表皮可呈典型的親表皮性或不受累  甚至在真皮層出現無浸潤帶  
蕈樣肉芽腫的診斷
紅斑期皮損及組織病理均無特異性  往往難以作出診斷  臨床上  對那些形態和色澤特殊  皮損泛發  瘙癢嚴重  病程緩慢  進行性加重  難以用一種皮膚病來解釋  一般治療難以控制者  均應懷疑本病  斑塊期及腫瘤期  根據皮損結合組織病理表現可作出診斷  
蕈樣肉芽腫的的治療
    早期損害以增強患者免疫力  區域性治療為主  
    區域性可選用氮芥  或試用芳香維A酸外用治療  此外  X線  電子束照射  光化學療法等均有一定療效  
    晚期損害(淋巴受累  廣泛性皮損受累  特別是內臟受累)可採用化療治療  
 

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