本文主題:組織細胞增生應該如何診斷?

組織細胞增生應該如何診斷?



本組疾病包括嗜伊紅肉芽腫、韓雪柯病及勒雪病三種類型,由於發病年齡、病變部位和郎格罕斯細胞增生的程度不同,而出現不同的症狀、病程及預後。
嗜伊紅肉芽腫(eosinophilic granuloma)
為慢性侷限型,好發生於兒童及青少年,成年人也可發生,男性多見,本病多發生於骨內,病變可為孤立性或多發性,顱骨、下頜骨、肋骨是最常受侵犯的部位,個別病例可累及肺,通常多為單骨性損害。口腔病變常侵犯頜骨及牙齦,以下頜最多見,患者常因牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙鬆動而就診。檢查牙齦呈微黃色腫脹但無膿,質地鬆軟,觸之易出血,齦緣可呈蟲蝕樣破壞,齦乳頭糜爛消失(fig.1),X線顯示溶骨性破壞或穿鑿性破壞,以頜骨中心破壞為主或以牙槽骨破壞為主,也可發生廣泛性破壞(fig.2)。臨床易誤診為惡性腫物、壞死性齦炎、牙周病、骨髓炎、頜骨腫瘤或囊腫。單骨病變一般預後良好。多發性病變治療後易復發。
韓雪柯病(Hand-Schuller-Christian disease)
為慢性播散型,易發生於3歲以上的兒童,男性多見,一般發病遲緩,病程較長,常為多骨性病變及骨外病變。本病可出現三大特徵:即顱骨病變、突眼和尿崩症。病變侵犯眶骨可引起眼球突出,病變位於蝶鞍時,可侵犯腦下垂體而引起尿崩症。常侵犯其他器官如肺。患者可伴發燒。X線像可見顱骨呈不規則的穿鑿性破壞,頜骨有骨質破壞的透射區。病人可治癒,但常遺留尿崩症或發育遲緩等後遺症。一般認為發病年齡越早其預後越差。
勒雪病(Letterer-Siwe disease)
為急性播散型,發病多為3歲以內的嬰幼兒,病程為急性或亞急性,是最嚴重的一型。可有廣泛的內臟器官受累。臨床上可有反覆或持續高熱、皮疹、貧血、肝脾淋巴結腫大、腹瀉等全身症狀。乳牙鬆動,舌組織被侵時形成巨舌,頸部淋巴結常腫大。X線可見顱骨及長骨有明顯的骨質破壞,頜骨可為界限清楚的溶骨性改變,本型病情較重,預後欠佳。

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