本文主題:食管蠕動差擴張及梨狀窩鋇劑滯留應該如何診斷?

食管蠕動差擴張及梨狀窩鋇劑滯留應該如何診斷?



皮膚和肌肉是兩組主要症狀,皮膚往往先於肌肉數週至數年發病,也可先有肌炎或肌肉和皮膚同時發病。皮膚與肌肉症狀常不平行,可一種很重而另一種較輕。個別病例首先出現症狀的器官可以不是皮膚或肌肉,而是心、肺或胸膜,表現為心包填塞、肺纖維化或胸膜炎。
1、皮膚症狀:典型皮損為雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑,蔓延到眶周,逐漸向面、頸、上胸部V字區擴充套件(圖1~3)。四肢肘膝尤其是掌指關節和指(趾)關節間伸側出現紫紅色丘疹,伴毛細血管擴張,色素減退,上覆細小鱗屑,稱Gottron(戈登)徵或Grottron丘疹。上眼瞼的水腫性紫紅色斑和Gottron徵是診斷DM的重要依據,尤其是前者,出現最早,對早期診斷很有意義。大多數患者的皮損無痛、癢等感覺。DM的其他皮膚損害型別還有異色症、紅皮病、皮膚血管炎、蕁麻疹、鈣質沉著等。出現皮膚異色症伴有惡性腫瘤的可能性增大。皮膚血管炎、皮膚鈣沉著多發生於JDM,有皮膚血管炎者易同時有系統性血管炎,往往症狀較重,治療不當時預後差。有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預後較好,但也有腹壁廣泛性鈣質沉著引起急腹症和腹腔內出血的報道。很少發生的皮損型別有斑塊狀皮膚黏蛋白沉積與水皰或大皰損害,黏蛋白沉積易發生於中老年女性患者,可以是DM的首發症狀。水皰或大皰的預後較差。
2、肌肉症狀:累及橫紋肌,但骨骼肌的受累比心肌常見得多。平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害,如三角肌和股四頭肌等。多對稱發病。病變肌肉有無力和疼痛等症狀,並表現出相應的運動障礙,如上肢抬高困難,下肢不能抬步和下蹲後不能起立。較重者抬頭困難,翻身不能,顯示頸和軀幹部肌群的受累。嚴重者肢體在床上也不能移動或僅能移動數釐米,甚至見不到輕微的肌肉收縮。食管和咽喉部肌肉受累時有吞嚥困難、進食咳嗆、發音改變等。呼吸肌受累可出現氣促、呼吸困難。眼肌受累有複視。少數患者可無肌痛而僅表現為肌無力。
3、其他系統症狀。消化系統:在系統損害中消化道症狀最多見,表現為腹脹、食慾降低、消化與吸收不良、便祕或腹瀉。近1/3的患者有吞嚥困難,主要是吞嚥固體食物困難;在平臥位時行食管鋇餐造影,2/3的患者可發現異常,如食管擴張、蠕動差、造影劑通過緩慢和梨狀窩鋇劑滯留。JDM還可因血管炎而引起腸壞死,發生胃腸潰瘍和出血。肝功能異常在疾病活動時多見。個別患者可有膽囊硬化、膽汁淤積性肝炎,此時可檢測到抗線粒體抗體。

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