本文主題:蛋氨酸吸收不良綜合徵是什麼?

蛋氨酸吸收不良綜合徵是什麼?



蛋氨酸吸收不良綜合徵也稱幹蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先報道,代謝缺陷是腸道內蛋氨酸轉移功能障礙,也可影響其他氨基酸代謝常在嬰兒期起病,智慧發育遲滯,全身毛髮纖細色淡伴發作性呼吸加快發熱及癇性發作可有全身伸直性痙攣狀態。尿中有幹芹菜或熬糖的特殊氣味色譜法分析為大量γ-羥基丁酸及多種氨基酸糞便中有大量蛋氨酸。治療主要是限制蛋氨酸攝入的飲食療法。

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